Leczenie rozszczepu kręgosłupa zależy od rodzaju schorzenia. Ogólnie dzieci z łagodną postacią tego schorzenia nie wymagają leczenia, chociaż niektóre mogą wymagać operacji.

Chirurgia
U większości dzieci z bardziej zaawansowaną formą rozszczepu kręgosłupa, pierwszym krokiem jest chirurgiczne zamknięcie wady.
Nie można naprawić utraconej lub uszkodzonej tkanki nerwowej lub przywrócić utraconych funkcji. Można natomiast zmniejszyć ryzyko infekcji i komplikacji, a także ograniczyć dalsze uszkodzenia kręgosłupa. Zabieg ten zwykle ma miejsce w ciągu kilku pierwszych dni życia.
Może być również wykonywany przed urodzeniem dziecka i choć może to dawać lepsze rezultaty, nadal takie podejście jest uważane za procedurę eksperymentalną.

Terapia schorzeń związanych z rozszczepem kręgosłupa
Dodatkowego leczenia mogą wymagać towarzyszące schorzenia, takie jak zwichnięcie stawu biodrowego, stopa szpotawa lub skrzywienie kręgosłupa. Kiedy jest obecna woda
w mózgu, wprowadza się dreny zapobiegające uszkodzeniu Badania wykazały, że prowadzi to do poprawy pamięci, koordynacji i innych funkcji poznawczych. Ponieważ dreny mogą łatwo ulec infekcji,  są często wykonuje się kilka operacji w trakcie życia pacjenta.